Klassificering och stadier

Primära lymfödem

Primära lymfödem orsakas av en medfödd svaghet eller underutveckling av lymfsystemet. Transportkapaciteten är nedsatt.

Det primära ödemet kan debutera allt ifrån födseln upp till medelåldern trots att patienten har haft underutvecklade lymfbanor sedan nyföddhetsperioden. Ödemet debuterar dock vanligen smygande i tonåren och är oftast lokaliserat till nedre extremiteten med tillhörande kroppskvadrant. Kvinnor är överrepresenterade. Utlösande faktorer kan till exempel vara insektsbett, stukningar, frakturer, infektioner och graviditet. Om båda benen drabbas är ödemet alltid asymmetriskt. Debuterar ödemet senare i livet bör en noggrann utredning göras för att utesluta behandlingsbar sjukdom. Troligen är primära lymfödem idag i Sverige underdiagnostiserade. [2]

• Medfödd svaghet eller underutveckling av lymfsystemet
• Oftast kvinnor
• Smygande debut
  • Vanligast i tonåren, men före 35-årsåldern (lymphoedema praecox)
  • Senare debut (lymphoedema tarda)
  • Vid födseln, oftast i förening med andra syndrom (lymphoedema congenita)
• Nedre extremitet, enkelsidig
• Dubbelsidig - asymmetri
• Sällan övre extremitet
• Underdiagnostiserat
• Hereditära former i mindre omfattning.

Sekundära lymfödem

De sekundära lymfödemen uppkommer genom att ett normalt fungerande lymfsystem har skadats genom behandling, trauma, sjukdom eller infektion. Sekundära lymfödem är betydligt vanligare än primära och är lättare att diagnostisera då bakgrundsorsaken oftast är känd.

Cancer och dess behandling innebär en risk att utveckla ett sekundärt lymfödem. Risken ökar om flera åtgärder, som operation av tumören, lymfkörtelutrymning och strålbehandling kombineras, samt vid övervikt [3]. Utrymning av lymfkörtlarna kan leda till viss immunsvaghet i samma kroppskvadrant. Risken för rosfeber ökar. En rosfeberattack kan utlösa det kroniska lymfödemet.

I västvärlden är sekundärt lymfödem vanligast efter genomgången cancerbehandling, där bröstcancern dominerar. Den opererade sidans arm och tillhörande kroppskvadrant drabbas.

Gynekologisk eller urologisk cancerbehandling kan leda till sekundärt lymfödem i genitalia och nedre extremiteter och kan leda till att det ena eller båda benen svullnar. Incidensen av maligna melanom ökar och om behandlingen omfattar även borttagning av lymfkörtlar och/eller strålbehandling ökar risken att drabbas av lymfödem. Lymfödem kan också förekomma efter cancerbehandling i huvud- och halsområdet och kan då vara mycket besvärande både psykologiskt och socialt.

Den i hela världen vanligast förekommande formen av sekundärt lymfödem är orsakad av en masksjukdom, filariasis, som finns i tropikerna. Genom ökad turism måste filariasis övervägas vid utredning av oklara ödem.

Stora vävnadsskador genom olycksfall eller operationer kan också ge sekundära lymfödem. [2]

Andra ödem - blandformer

Kardiovaskulära, renala eller hormonella sjukdomar kan ge upphov till ödem. Svullnaden kan drabba hela kroppen och är alltid symmetrisk.

Venös insufficiens, som kan orsakas av djup trombos (posttrombotiskt syndrom), kan leda till att lymfsystemet belastas med bensvullnad och svårläkta sår som följd (flebolymfödem). [2]

En svullen arm eller ett svullet ben kan bero på en djup ventrombos.

Lymfödemets olika stadier

Bristande transportkapacitet i lymfsystemet leder till ansamling av lymfa i interstitiet med sekundära förändringar i vävnaden som följd. Med tiden sker även en nybildning av fettvävnad [4]. Lymfödemet kan indelas i olika stadier efter graden av vävnadsförändringar. Här presenteras de vanligaste symtomen, utförligare beskrivning finns i "Nationellt vårdprogram för lymfödem" [1].

Tidiga symtom

• Upplevelse av spänningskänsla
• Palpabel konsistensökning i den subkutana vävnaden, med sidoskillnad
• Ingen eller ringa volymökning jämfört med normala extremiteten
• Vid armödem: mindre synliga vener på underarmens insida och handens ovansida

Insjunkna vener på höger underarm

Reversibelt stadium

• Synlig eller mätbar volymskillnad vid unilaterala ödem
• Pitting
• Ödemminskning vid högläge eller under natten

Irreversibelt stadium

• Mätbar volymskillnad vid unilaterala ödem
• Hård vävnad med fibros
• Mjuk konsistens vid ökad fettvävnad
• Begränsad pitting
• Positivt Stemmers tecken
• Glansig, utspänd hud
• Obetydlig volymminskning vid högläge

Elefantiasis

Allvarligaste stadiet av lymfödem med, förutom ovan beskrivna symtom, även grava hudförändringar med lymfläckage genom lymfblåsor eller lymffistlar samt frekventa infektioner.