Klassificering, stadier och utredning

Referens 2 gäller generellt för primära lymfödem.

Primära lymfödem beror på en medfödd svaghet eller underutveckling av lymfsystemet, vilket leder till nedsatt transport av lymfvätska. Tillståndet kan utlösas av exempelvis insektsbett, stukning, fraktur, infektion eller graviditet. Debuterar ödemet senare i livet bör en noggrann utredning göras för att utesluta behandlingsbar sjukdom.

Orsak till primära lymfödem:

• Medfödd svaghet eller underutvecklat lymfsystem.
• Ärftliga former förekommer, men i begränsad omfattning.

Debut för primära lymfödem:

• Ofta smygande.
• Det kan förekomma redan vid födseln, oftast i samband med andra syndrom (lymphoedema congenita).
• Det är vanligast med debut i tonåren, upp till cirka 35-årsåldern (lymphoedema praecox), ofta efter mindre trauma som till exempel en stukad fotled .
• Tillståndet kan uppkomma senare i livet (lymphoedema tarda).

Epidemiologi för primära lymfödem:

• Det är vanligare hos kvinnor än hos män.
• Tillståndet är underdiagnostiserat.

Utbredning primära lymfödem:

• Det är vanligast i nedre extremitet.
• Det är ofta ensidigt.
• Vid dubbelsidigt engagemang förekommer asymmetri.
• Övre extremitet drabbas mer sällan.

Sekundärt lymfödem uppstår när ett tidigare normalt fungerande lymfsystem skadas, till exempel till följd av behandling, trauma, sjukdom eller infektion. Cancer och cancerbehandling är den vanligaste orsaken till sekundärt lymfödem i västvärlden.

Risken att utveckla lymfödem ökar när flera behandlingsåtgärder kombineras, såsom tumörkirurgi, lymfkörtelutrymning och strålbehandling. Även övervikt och fysisk inaktivitet ökar risken [3], liksom infektioner, särskilt rosfeber (erysipelas), som kan både utlösa och förvärra ett lymfödem.

Den största patientgruppen med sekundärt lymfödem utgörs av personer som behandlats för bröstcancer och som utvecklat lymfödem i den opererade sidans arm och angränsande kroppskvadrant.

Gynekologisk eller urologisk cancerbehandling kan leda till sekundärt lymfödem i genitalia och nedre extremiteter där ett eller båda benen svullnar [4].

Om behandlingen av maligt melanom omfattar även lymfkörtelutrymning och/eller strålbehandling ökar risken att få lymfödem. Lymfödem kan också förekomma efter cancerbehandling i huvud- och halsområdet [5] och kan då, jämte de fysiska problemen, vara mycket besvärande både psykiskt och socialt [6].

Den i hela världen vanligast förekommande formen av sekundärt lymfödem är orsakad av en masksjukdom, filariasis, som finns i tropikerna. Genom ökad turism måste filariasis övervägas vid utredning av oklara ödem.

Ensidigt ödem

Vid ensidigt ödem kan differentialdiagnoserna vara:

• venös sjukdom (akut djup ventrombos, venös insufficiens, posttrombotiskt syndrom)
• inflammation (reumatoid artrit, även dubbelsidigt kan förekomma men då asymmetriskt)
• malign sjukdom (cancer, nyupptäckt eller återfall, även dubbelsidigt kan förekomma men då asymmetriskt).

Dubbelsidigt symmetriskt ödem

Vid dubbelsidigt symmetriskt ödem kan differentialdiagnoserna vara:

• cirkulationsinsufficiens (hjärtinsufficiens, kronisk venös insufficiens, arterio-venös insufficiens)
• immobilisering (svullnad på grund av pares, beror på inaktiverad muskelpump)
• dysfunktion (njur- och leverdysfunktion, hypotyreos (myxödem), hypoproteinemi)
• läkemedelsinducerat (exempelvis kortison, taxaner)
• lipalgi syndrom (bilateral fettansamling i benen, tidigare kallat lipödem)
• allvarlig akut undernäring.

Bristande transportkapacitet i lymfsystemet leder till ansamling av lymfa i interstitiet (utrymmet mellan blodkärl, lymfkärl, muskler och hud). I initialskedet är utbredningen oftast begränsad [7], men om ingen behandling sätts in, kan spridning ske till ett allt större område, till exempel hela extremiteten.

Sekundära förändringar i vävnaden utvecklas efterhand och med tiden sker även en nybildning av fettvävnad. Därför är tidig diagnos och behandling av största vikt för att förhindra försämring av lymfödemet.

Här presenteras de vanligaste tidiga symtomen. Beskrivning av senare stadier finns i Nationellt vårdprogram för lymfödem [2].